毛細血管擴張性環狀紫癜
本病又稱Majocchi紫癜、環狀毛囊性毛細管擴張(telangiectasiafollicularisannularis),初為毛囊周圍毛細血管擴張及出血,漸擴展成環狀,中央遺留色素沉著及萎縮。
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1.毛細血管擴張性環狀紫癜的發病原因有哪些
2.毛細血管擴張性環狀紫癜容易導致什么并發癥
3.毛細血管擴張性環狀紫癜有哪些典型癥狀
4.毛細血管擴張性環狀紫癜應該如何預防
5.毛細血管擴張性環狀紫癜需要做哪些化驗檢查
6.毛細血管擴張性環狀紫癜病人的飲食宜忌
7.西醫治療毛細血管擴張性環狀紫癜的常規方法
1.毛細血管擴張性環狀紫癜的發病原因有哪些
1、發病原因
本病病因不明,可能是由某種感染性或中毒性因素所致的局部血管炎改變。
2、發病機制
病理改變似Schamberg病。其主要病理變化是血管擴張和閉塞性血管內膜病變,周圍是以淋巴為主的小圓細胞浸潤,紅細胞外溢及不同程度的水腫,毛囊可萎縮或變性。早期乳頭下血管擴張和內皮細胞腫脹,伴淋巴細胞、組織細胞以及中性與嗜酸性粒細胞浸潤。真皮內因紅細胞外滲而有含鐵血黃素沉著。萎縮期見表皮萎縮、血管壁肥厚,皮脂腺、汗腺也可萎縮不見。
2.毛細血管擴張性環狀紫癜容易導致什么并發癥
偶可見有潰瘍性損害。毛細血管擴張在斑的邊緣顯著,隨后在其內部(中央)出現點狀出血和淡褐色色素沉著,出血點的數目較毛細血管擴張的數目為少。斑狀損害可繼續離心性擴大,在其邊緣可出現新的毛細血管擴張與出血點,經過一定時期后,斑的色調變淡而呈黃褐色。此后色素沉著消失。往往遺留輕微的皮膚萎縮,患部毳毛亦可脫落。
3.毛細血管擴張性環狀紫癜有哪些典型癥狀
1、神經系統癥狀
本病的神經系統癥狀主要為小腦性共濟失調,常于嬰兒期即出現,起初主要影響軀干和頭部,病兒開始學走路時步態搖晃,兩腿分得很寬,繼之出現上肢意向性震顫,閉目難立征陽性,病兒常因此而延遲走路年齡,腱反射減弱或消失,跖反射為屈性,多數病兒可伴有舞蹈樣動作或手足徐動癥,但可能被突出的小腦癥狀所掩蓋,可有眼球震顫及小腦性構音障礙,部分患兒可有假性動眼神經麻痹,注視目標時常采用仰頭,轉頸和眨眼等代償動作,體格及智能發育遲滯,至青春期后多數患者出現脊髓受損癥狀,如深感覺障礙和伸性跖反射,在成年人中可出現肢體遠端肌肉萎縮,無力和肌束顫動。
2、皮膚癥狀
多數患者在3~6歲出現皮膚毛細血管擴張,也有的病例出生時即已存在,也可晚在青春期,首發部位為眼球結膜的暴露部分,類似結膜炎,在接近角膜處漸漸消失,以后出現在眼瞼,鼻梁,兩頰,外耳,頸項,肘窩和腘窩等經常暴露或易受刺激的部位,皮膚可有咖啡色樣斑,色素沉著或脫失,頭發無光澤,變灰色,因面部皮下脂肪萎縮,皮膚彈性降低,患者可表現為中度硬皮病樣的面部表情,此外,慢性脂溢性瞼緣炎和脂溢性皮炎亦均常見。
3、其他表現
因病人常有體液免疫和細胞免疫功能低下,尤其是缺乏分泌型IgA患者易反復發生呼吸道感染,如副鼻竇炎,支氣管炎和肺炎,也有的發生中耳炎,反復肺部感染可引起肺部廣泛性纖維化,發生杵狀指(趾)和肺功能不全等,病兒幾乎均有性功能發育障礙,通常不出現第二性征,疾病晚期由于活動受限可發生脊柱后,側凸,患者易發生惡性腫瘤,主要為惡性淋巴瘤,淋巴細胞性白血病等,因肝功能受累可出現食欲不振。
4.毛細血管擴張性環狀紫癜應該如何預防
防止可能的誘因;預防感染,加強鍛煉身體,增強體質,提高自身免疫功能;早診斷,早治療。多種原因引起,如感染、食物(牛奶、雞蛋、魚蝦等)、藥物(抗生素、磺胺藥、解熱鎮痛劑等)以及花粉、蚊蟲叮咬等。一般來說,過敏性紫癜85%與感染有關。如患有上呼吸道感染、扁桃體炎、齲齒、腸道寄生蟲病等要及時治療,并要積極尋找過敏原,可通過生物檢測儀或經血液檢測到。平時注意避免接觸這些能夠引起過敏的物質,若與某種食物有關應禁食,與藥物有關應停用,與環境有關應避開。在積極藥物治療的同時,細致的護理對本病的預后非常重要。
5.毛細血管擴張性環狀紫癜需要做哪些化驗檢查
1、外周血中淋巴細胞百分比降低。
2、免疫球蛋白IgA,IgE缺乏或降低。
3、血清胎甲球蛋白高于正常。
4、腦脊液檢查正常。
5、肌電圖示神經誘發電位幅度降低,晚期表現為運動及感覺傳導速度減慢。
6、X線檢查部分患者可能存在慢性副鼻竇炎或肺炎,支氣管擴張和肺纖維化征象。
7、頭顱CT掃描可見小腦萎縮,第四腦室擴張。
6.毛細血管擴張性環狀紫癜病人的飲食宜忌
1、患者吃什么好
宜多食清淡、富于營養及易消化食物,可常服帶衣花生、紅棗、桂圓、扁豆、茄子、馬蘭頭、蓮藕、蘿卜、魚鰾、動物皮膠等食物,多食新鮮蔬菜、水果、動物肝等,以補充維生素C和維生素K。
2、患者不適宜吃什么
忌食香燥、辛辣動火之品,不食用生冷油膩硬食,避免或少食蝦、蟹、蛤、海魚等海腥發物。
7.西醫治療毛細血管擴張性環狀紫癜的常規方法
一、治療
1、毛細血管擴張性環狀紫癜中醫治療方法
組方:丹參15克,當歸尾10克,赤芍12克,牛膝10克,澤蘭10克,桃仁10克,紅花10克,蒲黃炭10克。水煎服,日1劑。
方解:方中丹參、當歸尾、赤芍、桃仁、紅花活血化瘀;牛膝除具活血功效外,還可引藥下行;蒲黃炭止血。諸藥合用,使瘀滯得以消散,環狀紫癜消退。有些患者發病與劇烈活動勞累有關,所以治療期間或愈后一個時期,應多休息,少做劇烈運動,以免影響療效。
2、毛細血管擴張性環狀紫癜西醫治療方法
尚無滿意療法。可內服維生素C、維生素E。亦可局部外涂皮質激素制劑。
二、預后
病程為慢性。斑狀損害可以自然消退,但在其邊緣可再發新斑。如此反復,遷徙難愈,往往需經1年以上才治愈。有復發傾向。